Sonde FUS pour l'HIS CE/IVD - Sarcomes

Sonde FUS pour l'HIS CE/IVD - Sarcomes

 

La protéine de liaison à l'ARN FUS, également appelée TLS (Fused in Sarcoma / Translocated in Sarcoma), est une protéine qui, chez l'homme, est codée par le gène FUS. La protéine FUS régule différentes étapes de l'expression des gènes, y compris la transcription, l'épissage et le transport de l'ARNm. 

 

Le liposarcome myxoïde est une tumeur lipogénique maligne qui se développe dans les tissus mous profonds. Les liposarcomes myxoïdes sont le deuxième type de liposarcomes le plus fréquent, représentant 30 à 40 % de tous les liposarcomes des membres, se produisant le plus souvent dans les jambes, en particulier la cuisse, suivis par les fesses, le rétropéritoine, le tronc, la cheville, la ceinture proximale des membres, la tête et le cou, le poignet. Le liposarcome myxoïde est caractérisé par l'oncoprotéine de fusion FUS-DDIT3 qui fonctionne comme facteur de transcription aberrant. Une translocation chromosomique caractéristique conduisant à la fusion des gènes DDIT3 et FUS sur les régions chromosomiques 12q13 et 16p11 est observée dans 90% des cas de liposarcome myxoïde. Le résultat est la création d'une protéine hybride FUS-DDIT3 qui provoque une transformation maligne en dérégulant la transcription de l'ARN et donc la différenciation adipocytaire et le contrôle du cycle cellulaire.
 

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