Les tumeurs vasculaires épithélioïdes englobent un spectre de maladies qui comprend l'hémangiome épithélioïde (HE), un néoplasme bénin, l'hémangioendothéliome épithélioïde (HEE), une tumeur maligne de grade faible à intermédiaire, et l'angiosarcome épithélioïde (ASE), une tumeur maligne de haut grade. Bien que certaines caractéristiques morphologiques permettent de distinguer le HEE du HE et de l'ASE, le diagnostic peut être difficile en raison d'un chevauchement morphologique considérable, en particulier sur les petites biopsies ou lorsque l'ASE n'a pas de propriétés vasoformatrices. Le comportement clinique et, par conséquent, le traitement et le pronostic varient considérablement d'une tumeur vasculaire à l'autre. Il est donc primordial de les distinguer efficacement les unes des autres. La translocation récurrente t(1;3) (p36.3;q25.1) a été identifiée dans environ 90% des cas d'ASE, mais pas dans les autres tumeurs vasculaires. t(1;3) résulte dans le gène de fusion WWTR1-CAMTA1 qui code un facteur de transcription chimérique putatif qui est sous le contrôle transcriptionnel du promoteur WWTR1. Une fusion récurrente du gène YAP1-TFE3 a été identifiée dans les HEE négatifs de WWTR1-CAMTA1. Ainsi, l'analyse FISH pour la présence de la translocation de WWTR1 peut servir d'outil moléculaire utile dans le diagnostic différentiel des cas difficiles.